Ученые впервые за 25 лет зафиксировали в России редкую болезнь Пика
. Ее можно уверенно диагностировать только после смерти пациентаПермские ученые впервые за 25 лет зафиксировали в России деменцию Пика
Пермские ученые впервые за 25 лет зафиксировали в России малоизученную болезнь Пика, сообщили РБК Life в пресс-службе Пермского национального исследовательского политехнического университета (ПНИПУ). Исследование проводилось совместно со специалистами Пермского государственного медицинского университета им. академика Е.А. Вагнера (ПГМУ им. Вагнера).
Почему болезнь Пика мало изучена
Это разновидность деменции, которая так и называется — деменция Пика. В целом от деменции в России на сегодняшний день страдает примерно 1,5–1,8 млн человек. Распространенные формы — болезнь Альцгеймера, сосудистая, алкогольная деменции и т.д. Куда более редкая и малоизученная деменция Пика опасна тем, что поражает пациентов в относительно раннем возрасте, до 60 лет. Точных официальных данных о ней по России нет, поскольку болезнь Пика редко фиксируется в статистике Минздрава.
Диагностика осложнена схожестью ранних симптомов с другими деменциями и низкой осведомленностью как врачей, так и населения. Чтобы наверняка установить диагноз и изучить болезнь, проводят вскрытие, на котором устанавливают характерный признак — поражение лобной и височной долей мозга. Несмотря на ярко выраженные поведенческие симптомы, заболевание часто остается не диагностированным из-за своей редкости и схожести с другими недугами. За последние 25 лет отсутствуют данные по морфологическим исследованиям деменции Пика — т.е. с установленным заболеванием по факту смерти.
Поскольку поведение больных, страдающих лобно-височной деменцией других типов, схоже с симптомами болезни Пика, этот недуг тяжело определить. Точный диагноз можно установить только после вскрытия и изучения клеток мозга пациента, но из-за сложности и многоэтапности эту процедуру практически не проводят. Поэтому некоторые случаи болезни Пика могут быть не выявлены и не зафиксированы.
Ученые Пермского политеха и ПГМУ им. Вагнера изучили мозг пациентки с симптомами деменции после вскрытия, проанализировали клетки и установили болезнь Пика. Исследователи уверены, что задокументированное морфологическое исследование поможет лучше понять механизмы формирования недуга, ранней диагностики и в разработке методов лечения.
Особенности болезни Пика
Основное отличие такой деменции от других видов в том, что в первую очередь страдают личность пациента и его поведение, а не память. Воспоминания какое-то время сохраняются, но быстро повышается агрессия, человек лишается чувства стыда и становится неадекватным. Например, может есть несъедобные предметы или проявлять сексуальную расторможенность.
«У пациентки 55 лет, изначально не имевшей каких-либо психических расстройств, в течение четырех лет наблюдалось прогрессирующее снижение интеллекта, асоциальное поведение, агрессия и утрата гигиенических навыков. При госпитализации выявлены умеренная анемия и синдром цитолиза, т.е. когда клетки разрушаются и их содержимое попадает в кровь. В стационаре состояние ухудшалось: появились галлюцинации, агрессия, затем полная беспомощность. Лечение деменции и нейролептики не помогали. За три недели до смерти женщина лежала в позе эмбриона, не контролируя физиологические функции», — прокомментировала Генриетта Фрейнд, заведующая кафедрой «Патологическая анатомия» ПГМУ.
Механизмы формирования деменции Пика
Эта деменция относится к группе заболеваний с накоплением 3R-тау-белка и чаще всего проявляется как лобно-височная деменция с прогрессирующими изменениями поведения.
Тау-белок — это белок в нервных клетках, который помогает поддерживать их структуру и обеспечивает транспорт веществ внутри нейрона. Он работает как каркас для микротрубочек, по которым перемещаются питательные молекулы. Если тау-белок повреждается, он слипается в комки, нарушая работу нейронов, особенно в лобных и височных долях мозга, отвечающих за эмоциональный контроль и поведение в социуме. Это приводит к гибели клеток и развитию недугов, например болезни Альцгеймера и прочим видам деменций.
При болезни Пика 3R-тау-белок слипается в комки, которые называют «тельца Пика». При патологоанатомическом исследовании в данном случае подтвердились типичные для деменции Пика изменения: атрофия лобных и височных долей, наличие телец Пика в нейронах и другие гистологические признаки.
«После смерти пациентки мы провели вскрытие, взяли образцы мозга, обработали их формалином для сохранения структуры тканей. Затем окрасили срезы серебром, чтобы тау-белки и тельца Пика были видны под микроскопом. При исследовании увеличенных образцов нашли округлые скопления тау-белка и клетки Пика, представляющие собой пустые нейроны со смещенным ядром. Исследование показало, что пациентка, демонстрирующая симптомы деменции, носила редкую форму недуга — деменцию Пика. Впервые за 25 лет в России удалось задокументировать подтвержденный случай, поскольку обычно подобную симптоматику могут диагностировать как шизофрению, болезнь Альцгеймера и прочие недуги», — пояснил Валерий Литвинов, старший научный сотрудник кафедры «Химия и биотехнология» ПНИПУ, кандидат медицинских наук.
Про лекарства от болезни Пика
На сегодняшний день нет лекарств, способных остановить развитие деменции Пика. Но ученые надеются, что изучение механизмов болезни поможет создать эффективные методы лечения не только этого недуга, но и других форм деменции, связанных с накоплением тау-белка. Перспективными направлениями считаются разработки, направленные на устранение аномальных белковых скоплений в нейронах, например активация аутофагии — процесса очистки клеток от поврежденных компонентов.
Ранее специалисты из Центра белковой диагностики (PRODI) при Рурском университете в Бохуме изобрели уникальный иммуно-инфракрасный датчик, который может предупредить болезнь Альцгеймера за 17–20 лет до ее наступления. Устройство способно находить в крови нездоровые белки, накопления которых в будущем могут сформировать в голове бляшки и привести к деменции.
